Pulmonalstenose beim Kind: Dilatation oder Klappenersatz?

Eine steigende hochgradige Pulmonalstenose, viel Bewegungsdrang und die Frage nach dem „Wann“: Bei einer hochgradigen Pulmonalstenose ihres elfjährigen Sohnes möchte eine Familie wissen, ob neben der empfohlenen Ballondilatation auch andere Wege infrage kommen – und wie ein möglicher Klappenersatz einzuordnen ist. Die Expertin beschreibt die Ballondilatation als heutige erste Wahl und erläutert, wann ein perkutaner Klappenersatz erwogen wird. Sie ordnet zudem chirurgische Optionen sowie den Befund eines Vorhofseptumdefekts ein und erklärt, welche Indikation für einen Verschluss spricht.

Die Sprechstundenfrage im Wortlaut:

Unser elfjähriger Sohn hat aktuell eine (steigende) hochgradige Pulmonalstenose (dysplastische Klappe). Bisher war die Stenose mittelgradig nach zweimaliger Katheterintervention mit zehn Tagen (kritische Pulmonalstenose) und mit sechseinhalb Monaten (hochgradige Pulmonalstenose). Welche Möglichkeiten neben der bislang empfohlenen weiteren Katheterintervention gibt es noch? Oder ist dies die erste Wahl und die schonendste Methode? Sollte die Ballondilatation funktionieren – heißt: Klappe ist danach nicht hochgradig undicht oder gänzlich kaputt – ist es dann wirklich sinnvoll, den Einsatz einer Melody-Klappe hinauszuzögern, um Zeit zu gewinnen?

Unser Sohn ist bald zwölf Jahre alt, die Pubertät beginnt. Er lässt sich schon immer kaum, aber aktuell noch weniger, ausbremsen, hat einen großen Bewegungsdrang und möchte natürlicherweise immer mehr Freiheiten. Ist dieser psychosoziale Aspekt bei einer Entscheidung Dilatation oder Klappenersatz zu bedenken?

Kurz nach der Geburt gab es ein bekanntes kleines PFO (persistierendes Foramen ovale). Zehn Jahre lang konnte bei keiner Kontrolle mehr etwas davon festgestellt werden. Wir gingen davon aus, dass es zugewachsen ist. Vor einigen Monaten hat man ein Loch am Vorhof mit knapp einem Zentimeter festgestellt. Eine Erklärung war, dass der Lappen am PFO nur verklebt war und durch die stärkeren Druckverhältnisse wieder aufgerissen ist. Ist dies überhaupt möglich?

Bis zu einem geplanten Eingriff sind es noch wenige Wochen. Bei den Werten und der vermehrten Rechtsherzbelastung im EKG haben wir Sorge, dass ihm etwas zustößt, zum Beispiel während der Schulzeit, im Sportunterricht. Andererseits ist es auch überhaupt nicht in unserem Sinne, ihm von heute auf morgen alles zu verbieten. Wir danken Ihnen schon jetzt für Ihre Einschätzung. (Julia und Frederik H., Zwickau) 

Expertenantwort:

Gerne nehme ich zu Ihren Fragen bezüglich Ihres Sohnes Stellung. Die Ballondilatation als sogenanntes minimalinvasives Verfahren ist heutzutage die erste Wahl bei einer Pulmonalklappenstenose. Als schonend darf man die Technik bezeichnen, da keine Operation mit Herz-Lungen-Maschine, Bluttransfusion, Intensivaufenthalt etc. notwendig ist. Ab einem gewissen Alter und abhängig von den Druckwerten im Herzen ist es tatsächlich manchmal ratsam, primär einen perkutanen Klappenersatz (Melody-Klappe) zu planen.

Da jedes Implantat auch eine begrenzte Haltbarkeitsdauer hat, wird man jedoch zunächst versuchen, die Engstelle aufzuweiten und erst bei Entstehen einer deutlichen Insuffizienz zur Klappenimplantation raten. Da Ihr Sohn bald 12 Jahre alt ist, sollte er schon für eine Transkatheterklappe geeignet sein. Man sollte die chirurgischen Verfahren ebenso wenig vergessen. Es ist dann zwar der größere Eingriff, die Techniken sind jedoch ebenfalls sehr gut im Langzeitverlauf. Ob dies für Ihren Sohn im Raum steht, kann ich natürlich nicht bewerten. 

Möglichst keine Einschränkung der körperlichen Aktivität

Alle Maßnahmen, ob chirurgisch oder katheterinterventionell, zielen darauf ab, möglichst keine oder nur eine geringe Einschränkung der körperlichen und sportlichen Aktivität für die Patienten auszusprechen. Am Ende ist wichtig, dass die rechte Herzkammer so frühzeitig entlastet wird, dass keine Folgeprobleme entstehen. 

Ein Vorhofseptumdefekt ist gelegentlich nicht einfach zu erkennen, insbesondere wenn die Kinder größer sind. Ob sich im Herzultraschall ein Blutübertritt über den Defekt zeigt, hängt auch wieder von den Druck- und Widerstandsverhältnissen im Herzen ab, sodass durchaus wechselnde Befunde erhoben werden können. Ein Defekt von einem Zentimeter ist eventuell auch eine Indikation, diesen zu verschließen, wozu sich in der Regel auch eine Katheterintervention anbietet. 

Für die verbleibende Zeit bis zu einem nächsten Eingriff sehe ich keine akute Gefährdung. Ich denke, auch ohne Kenntnis der exakten Druckwerte im Herzen, dass sich die rechte Herzhälfte über den kleinen Defekt im Vorhofseptum entlasten kann. Wenn Sie keine besonderen Empfehlungen von Ihrem Kinderkardiologen erhalten haben, würde ich keine Einschränkungen der Aktivitäten vornehmen. Ich hoffe, ich konnte Ihnen die Sorge für den bevorstehenden Eingriff etwas nehmen, und wünsche Ihnen beziehungsweise Ihrem Sohn dafür viel Erfolg.