Margret Elisabeth Strauß-Projektförderung 2014 vergeben

Dilatative Kardiomyopathie

Prof. Dr. Christoph Maack (hinten) und Doktorand Johannes Bay bei Laboruntersuchungen.

Die Projektförderung erfolgt zum Gedenken an die Erblasserin Margret Elisabeth Strauß aus Erkrath, die die Deutsche Herzstiftung als Alleinerbin ihres Vermögens eingesetzt hat. Margret Elisabeth Strauß hat die Deutsche Herzstiftung in ihrem Testament mit 90.000 Euro bedacht mit dem Zweck der einmaligen Förderung eines Forschungsvorhabens, das zum Ziel die Weiterentwicklung der Behandlungsmethoden auf dem Gebiet der Dilatativen Kardiomyopathie hat.

Erbkrankheit als Ursache einer Herzschwäche bei Kindern

Die dilatative Kardiomyopathie ist eine wichtige Ursache der chronischen Herzschwäche. Die Ursachen einer dilatativen Kardiomyopathie sind vielfältig und gehen häufig auf genetische Defekte zurück, die krankhafte Veränderungen der Struktur und/oder Funktionsweise der Herzmuskelzellen bedingen. Im Rahmen der Margret Elisabeth Strauß-Projektförderung der Deutschen Herzstiftung, die mit 91000 Euro dotiert ist und zum Ziel die Weiterentwicklung der Behandlungsmethoden auf dem Gebiet der dilatativen Kardiomyopathie hat, sollen Entstehungsmechanismen dieser Erkrankung näher untersucht und Therapieansätze erforscht werden, die eine Linderung der Erkrankung herbeiführen könnten. Bei Kindern wird eine dilatative Kardiomyopathie unter anderem durch das Barth Syndrom verursacht. Diese Erbkrankheit ist auf einen Gendefekt zurückzuführen, der zur Beeinträchtigung der Energiegewinnung in Herzmuskelzellen führt. Die genauen Mechanismen, die letztlich zur Herzschwäche führen, sind noch unvollständig verstanden.

Das Forscherteam um Prof. Dr. med. Christoph Maack, Oberarzt und Heisenberg-Professor an der Klinik für Innere Medizin III am Universitätsklinikum des Saarlandes in Homburg, wird daher in Zusammenarbeit mit der Gruppe um Prof. Dr. rer. nat. Peter Rehling vom Zentrum Biochemie der Universitätsmedizin Göttingen die Herzmuskelzellen von Mäusen untersuchen, die den gleichen genetischen Defekt wie Patienten mit Barth Syndrom haben. „Von der Arbeit erhoffen wir uns neue Erkenntnisse zur Krankheitsentstehung des Barth Syndroms. Dank solcher Erkenntnisse lassen sich womöglich neue Therapiemöglichkeiten zur Bekämpfung der dilatativen Kardiomyopathie bei Kindern aufzeigen“, sagt der Herzspezialist Prof. Dr. med. Thomas Meinertz, Vorstandsvorsitzender der Deutschen Herzstiftung. Das Forschungsprojekt trägt den Titel Das Barth Syndrom als mitochondriale Form der dilatativen Kardiomyopathie: Rolle von Redoxstatus und oxidativem Stress.

Erbkrankheit betrifft nur Jungen

Das Barth Syndrom betrifft nur Jungen, tritt oft bereits in den ersten Lebensmonaten auf und ist durch eine Herzschwäche, eine Muskelschwäche der Skelettmuskulatur und einen Immundefekt gekennzeichnet. Die Herzschwäche ist meist das führende Problem, hat eine schlechte Prognose und kann in 14 % der Fälle nur durch eine Herztransplantation behandelt werden. Die Immunschwäche geht auf eine Verringerung der Zahl der weißen Blutkörperchen (Neutropenie) zurück und kann lebensbedrohliche Infektionen begünstigen. Die Muskelschwäche verursacht eine schnelle Ermüdbarkeit der Kinder, die ihnen z. B. das Rennen beim Spielen spürbar erschweren kann.

Die Erkrankung, 1983 durch Dr. Peter Barth beschrieben, geht auf einen Defekt des sogenannten Taffazin-Gens zurück, der die zell­eigene Produktion von Cardiolipin beeinträchtigt. Defekte in der Cardiolipin-Herstellung haben u. a. die Entstehung von Sauerstoffradikalen zur Folge, die wiederum dafür bekannt sind, dass sie krankhafte Umbauprozesse und eine Schwächung des Herzens, aber auch Defekte anderer Organ- bzw. Zellsysteme und Alterung verursachen können. Im Rahmen des Forschungsvorhabens soll ein neuartiges Medikament getestet werden, welches Cardiolipin stabilisieren und Sauerstoffradikale abfangen kann und sich bereits in klinischer Erprobung bei Patienten mit Herzinfarkt befindet.

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