Gerd Killian-Fonds

Geförderte Projekte

2016

  • „Erbliche Herzfehler: frühere Diagnose, bessere Therapie“
    von Dr. med. Cordula Wolf:

    Zu den großen Problemen der wachsenden Gruppe der Jugendlichen und Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) zählt eine fehlerhafte Verbindung zwischen rechter Herzkammer und Lungenschlagader, dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt (kurz RVOT für engl. Right Ventricular Outflow Tract). Solche RVOT-Fehlfunktionen können, wenn sie nicht angeboren sind, auch Folge der chirurgischen Behandlung angeborener Herzfehler sein. Muss bei Patienten mit RVOT-Fehlfunktion der Herz-Lungen-Kreislauf künstlich durch eine Gefäßprothese (klappentragendes Conduit) wiederhergestellt werden, folgen in der Regel weitere Operationen. Denn diese Prothesen sind von nur beschränkter Lebensdauer, was im Laufe der Zeit zum Verlust der Pulmonalklappenfunktion oder zur Verengung der Lungenschlagader führt und so das Risiko für Leistungseinschränkungen, Herzrhythmusstörungen oder plötzlichen Herztod erhöht. Ein minimalinvasiver oder chirurgischer Pulmonalklappenersatz mit mehreren Eingriffen ist dann unausweichlich. Deshalb ist es das Therapieziel, den optimalen Zeitpunkt für den Klappenersatz möglichst lange hinauszuzögern, um dadurch die Anzahl der Eingriffe gering zu halten.

    Allerdings liegen bislang noch keine Studiendaten für allgemeingültige Kriterien für den optimalen Eingriffszeitpunkt bei Patienten mit einer RVOT-Fehlfunktion vor. Nun sollen Herzspezialisten um PD Dr. Dr. med. Philipp Lurz vom Herzzentrum Leipzig – Universitätsklinik mit Hilfe der mit rund 59 700 € dotierten Gerd Killian-Projektförderung 2015 der Deutschen Herzstiftung und der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK) durch eigene Forschungen entsprechende Erkenntnisse gewinnen. Das mit der Gerd Killian-Forschungsförderung ausgezeichnete Vorhaben trägt den Titel: Intrinsische rechtsventrikuläre diastolische Funktion bei rechtsventrikulärer Ausflusstraktdysfunktion – klinische Relevanz und Etablierung nicht-invasiver Nachweismethoden.

    „Ziel unserer Studie ist es, genauer bestimmen zu können, wann der optimale Zeitpunkt für einen Pulmonalklappenersatz bei diesen Patienten ist und ob das Auftreten einer diastolischen Dysfunktion der rechten Herzkammer hierbei Hinweis gebend sein kann. Daten für die Aufstellung solcher Kriterien insbesondere mit Endpunkten wie Lebensqualität, Überleben und das Ausbleiben von Vorhof- und Kammerflimmern fehlen bislang und würden langwierige Studien erfordern“, erläutert PD Dr. Lurz. Um bei diesen Patienten frühzeitiger mit einem Pulmonalklappenersatz eingreifen zu können, damit es langfristig nicht zu einer diastolischen Herzschwäche mit den typischen Beschwerden (Atemnot bei Belastung oder in Ruhe, verminderte Leistungsfähigkeit, Wasseransammlungen in Beinen oder an Knöcheln) kommt, erweitern PD Dr. Lurz und sein Team das Spektrum der Untersuchungsverfahren, um mit Hilfe der neuen Studiendaten klarere Kriterien für den Ersatz definieren zu können.

2015

  • „Pulmonalklappenersatz: Wann ist der optimale Zeitpunkt für den Eingriff?”
    von PD Dr. Dr. med. Philipp Lurz:

    Im Jahr 1963 beschrieb die amerikanische Kinderkardiologin Jacqueline Anne Noonan erstmals ein Krankheitsbild, das mit zahlreichen Entwicklungsstörungen einhergeht. Dazu zählen Minderwuchs, typische Veränderungen der Gesichtsform, Zahnfehlstellungen und Hodenhochstand bei Jungen. Besonders häufig sind Fehlbildungen des Herzens: Nach dem Down-Syndrom ist das „Noonan-Syndrom“ die zweithäufigste genetische Ursache für angeborene Herzfehler. Seit Anfang der 2000er-Jahre ist bekannt, dass eine bestimmte Erbanlage, das sogenannte PTPN-11-Gen, bei vielen Menschen mit Noonan-Syndrom verändert (mutiert) ist. Weitere Erbanlagen wie „RAF-1“ oder „RIT-1“ sind häufig mutiert bei Patienten mit Noonan-Syndrom, die zugleich an einer Verdickung des Herzmuskels, einer „hypertrophen Kardiomyopathie“, leiden. Alle Gene sind Mitglieder des sogenannten RAS-Signalweges in den Zellen, einer Art molekularer Nachrichtenübermittlungs-Kaskade. Der komplexe Signalweg ist wichtig für die Regulation von Wachstums- und Stoffwechselvorgängen. Das Noonan-Syndrom ist vergleichsweise häufig: In Deutschland sind circa 80 000 Menschen davon betroffen. Bei rund 50 Prozent der Fälle tritt das Syndrom sporadisch auf, das heißt, das hauptsächlich verantwortliche PTPN-11-Gen wird nicht von den Eltern vererbt – die Mutation entsteht zufällig. Bei den Übrigen wird die Erkrankung übertragen, in der Regel von der Mutter auf das Kind, weil männliche Personen mit dem Noonan-Syndrom zumeist unfruchtbar sind. Früher war es aufgrund der vielgestaltigen Ausprägung des Syndroms schwierig, die Diagnose zu stellen. Heute kann der Nachweis der genetischen Veränderung herangezogen werden, um die Diagnose zu sichern.

    Was sind die molekularen Ursachen für die Herzschwäche?

    ADer häufigste angeborene Herzfehler beim Noonan-Syndrom ist mit rund 60 Prozent die Pulmonalklappenstenose, eine verengte Herzklappe. Mit einer hypertrophen Kardiomyopathie werden rund 20 Prozent der Kinder mit Noonan-Syndrom geboren. Häufig ist der Herzmuskel so stark verdickt, dass sie schon im Säuglingsalter unter Herzschwäche leiden. Sie müssen dann bereits frühzeitig Medikamente einnehmen oder am Herzen operiert werden. Darüber hinaus kommt es in den Zellen des verdickten Herzmuskels zu Veränderungen, die einen unregelmäßigen Herzschlag und im schlimmsten Falle einen plötzlichen Kreislaufkollaps zur Folge haben können. Während die genetischen Ursachen des Syndroms in den letzten Jahren intensiv erforscht worden sind, ist noch immer weitgehend unklar, wie es zur Verdickung des Herzmuskels sowie zur gestörten Funktion des Herzens kommt und wie die Herzerkrankung langfristig verläuft.
    In der Klinik für Kinderkardiologie und angeborene Herzfehler des Deutschen Herzzentrums in München werden derzeit etwa 25 Kinder mit Noonan-Syndrom und hypertropher Kardiomyopathie betreut. In ihrem von der Deutschen Herzstiftung geförderten Forschungsprojekt will die 40-jährige Kinderärztin Cordula Wolf in einem klinischen und in einem experimentellen Teil den Verlauf der Erkrankung detailliert beschreiben. Dazu erhebt sie eine Vielzahl unterschiedlicher Daten und untersucht die Patienten mit modernen bildgebenden Verfahren. Darüber hinaus analysieren Cordula Wolf und ihre Kollegen das verdickte Herzmuskelgewebe von Patienten auf zellulärer und molekularer Ebene. Das Ziel der Arbeiten ist es, das Noonan-Syndrom, sein Zustandekommen und seine Folgen möglichst umfassend, bis hin zu seinen molekularen Details, zu verstehen. Auf der Grundlage dieser Erkenntnisse soll es möglich werden, die Herzerkrankung frühzeitig zu erkennen, sie besser zu behandeln oder ihr womöglich sogar vorzubeugen.

2014

  • „Die Fontan-Zirkulation bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern besser verstehen”
    von Philip Wegner:

    Kinder, die mit nur einer funktionsfähigen Herzkammer auf die Welt kommen (funktionell univentrikuläres Herz), benötigen in den ersten Lebensjahren mehrere aufeinanderfolgende Herzoperationen. Das Ergebnis dieser Operationen ist eine sogenannte Fontan-Zirkulation: Die verbleibende Herzkammer pumpt dabei das sauerstoffreiche, arterielle Blut aktiv durch den Körperkreislauf. Da keine zweite funktionierende Herzkammer vorhanden ist, werden die obere und die untere Hohlvene direkt an die Lungenschlagadern (Pulmonalarterien) angeschlossen, sodass das sauerstoffarme Blut der oberen und unteren Körperhälfte passiv in die Lungen fließt. Bei manchen Kindern mit Fontan-Zirkulation kommt es zum Versagen dieses Kreislaufs ­(Failing-Fontan), dessen Ursachen noch weitgehend unklar sind.

    Mit dem Ziel, die treibenden Kräfte des Blutflusses in der Fontan-Zirkulation, insbesondere die Hämodynamik (z. B. Strömungsmechanik), in ihrer komplexen Abhängigkeit von Atemzyklus, Herzzyklus und deren Interaktion besser zu verstehen, erhielt Philip Wegner, Klinik für angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie am Universitätsklinikum Schleswig-Holstein/Campus Kiel, die Gerd Killian-Projektförderung. Das Forschungsvorhaben Atmung oder Herzschlag? Untersuchung der treibenden Kräfte des Blutflusses in der Fontan-Zirkulation – Ein multimodaler Ansatz wird von der Deutschen Herzstiftung gemeinsam mit der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK) mit 60 000 Euro unterstützt.

    Bei den Untersuchungen kommen neue Verfahren der Magnetresonanztomographie zum Einsatz (4D-Fluss-MRT), mit deren Hilfe räumlich und zeitlich hoch aufgelöste Blutflussprofile und komplexe Strömungsparameter gemessen und visuell dargestellt werden können. „In Zukunft könnten differenzierte Flussmessungen die Operationstechniken beeinflussen und im Langzeitverlauf zur frühen Erkennung eines Versagens der Fontan-Zirkulation beitragen“, berichtet Wegner über sein Forschungsprojekt.

2013

  • „Herzversagen bei Kindern mit nur einer Herzkammer: Was sind die Ursachen?”
    von Dr. med. Julia Moosmann:

    Kinder, die mit nur einer funktionsfähigen Herzkammer auf die Welt kommen, einem sogenannten funktionell univentrikulären Herzen, benötigen in den ersten Lebensjahren mehrere aufeinanderfolgende Herzoperationen, die insgesamt als Fontan-Operation bezeichnet werden. Das Ergebnis dieser Operationen ist eine Fontan-Zirkulation: Die verbleibende Herzkammer pumpt dabei das sauerstoffreiche Blut aktiv durch den Körperkreislauf. Da keine zweite funktionierende Herzkammer vorhanden ist, die das sauerstoffarme Blut durch die Lungen pumpt, erfolgt die Durchblutung der Lungen passiv. Eine Fontan-Operation stellt keine Korrektur und damit Heilung dieses Herzfehlers, sondern eine Linderung (Palliation) dar. Bei manchen Kindern mit Fontan-Zirkulation kommt es zum Herzversagen, einem sogenannten Failing, dessen Ursachen noch weitgehend unklar und somit Gegenstand aktueller Forschung sind.

    Failing-Fontan unter der Lupe
    Dr. med. Julia Moosmann von der Kinderkardiologischen Abteilung der Klinik für Kinder und Jugendliche am Universitätsklinikum Erlangen geht in dem Forschungsprojekt Systemische Inflammation als maßgeblicher Pathomechanismus der Failing-Fontan Physiologie der Frage nach, ob eine Entzündungsreaktion im ganzen Körper eine wesentliche Rolle spielt, wenn bei Menschen mit nur einer funktionsfähigen Herzkammer das Herz versagt (Failing-Fontan). Die Verschlechterung der Herzfunktion geht hier mit einer bislang nicht komplett erklärbaren Ausscheidung des Eiweißes ­Albumin aus dem Blut in den Darm einher. Dies wird als Eiweißverlust-Enteropathie oder Eiweißverlust-Syndrom bezeichnet – eine Komplikation, die etwa 3 bis 15 % der Menschen mit Fontan-Kreislauf betrifft. Zu den Folgen dieser Erkrankung gehören u. a. Durchfälle, Störungen im Salz-Wasser-Haushalt mit Wassereinlagerungen (Ödeme und Ergüsse), Lymphgefäßerweiterungen und Bronchitis plastica.

    Ziel des Forscherteams um Dr. Moosmann ist es, Entzündungsvorgänge und Vorgänge der Immunabwehr zu identifizieren, die für die Eiweißverlust-Enteropathie und damit für ein Versagen der Fontan-Zirkulation verantwortlich sind. Anhand dieser Faktoren sollen neue Biomarker zur Prognoseabschätzung und Früherkennung etabliert sowie Angriffspunkte für neue Therapieansätze identifiziert werden, die zur Verbesserung der Lebenserwartung und -qualität der Betroffenen beitragen sollen.

2012

  • „Myokardprotektion des neonaten Herzen”
    von Dr. med. Sabrina Lück:
    Viele Operationen zur Korrektur bei angeborenen Herzfehlern finden bereits in den ersten Lebenstagen des Neugeborenen statt, selbst schwere Fehlbildungen können heute mit vergleichsweise niedrigem Risiko chirurgisch angegangen werden. Allerdings nimmt dabei auch die Dauer der Eingriffe zu. Während der oft mehrstündigen Operationen sind die Kinder zwar an die Herz-Lungen-Maschine angeschlossen, die dafür sorgt, dass Körper und Gehirn mit Sauerstoff versorgt werden. Das Herz selbst wird während der chirurgischen Korrektur aber nicht durchblutet, sondern durch Kontakt mit sog. „kardioplegischen Lösungen“ stillgelegt. Nur wenn das Herz stillsteht und nicht durchblutet wird, können die schwierigen Operationen präzise vorgenommen werden. Kardioplegische Lösungen müssen so zusammengesetzt sein, dass das Herz in der Zeit, in der es nicht durchblutet wird („Ischämie“), keinen dauerhaften Schaden nimmt. Auch das angewendete Narkoseverfahren spielte eine wichtige Rolle für den Schutz des Herzens während der Ischämie. In ihrem Forschungsprojekt will Dr. Lück mit Hilfe sog. „Impedanzmessungen“ an neugeborenen Herzen (Ferkel im Alter unter sieben Tagen) feststellen, wie das Herz Neugeborener auf Narkosemittel und kardioplegische Lösungen während der Blutleere reagiert. Aus den Untersuchungen sollen Konzepte zur Optimierung der Narkose und der kardioplegischen Lösungen entwickelt werden. Tierexperimentell wurden solche Impedanzmessungen an erwachsenen Herzen bereits durchgeführt. Solche Messungen basieren auf dem Verfahren der Impedanzspektroskopie mit dessen Hilfe sich Veränderungen an den Blutgefäßen und den Zellstrukturen bei nicht durchbluteten Organen wie Herz oder Leber verfolgen lassen. Zu Veränderungen in der Struktur des Gewebes kommt es während der Zeit der Ruhigstellung des Herzens. Sie bilden sich nach Wiederherstellen der Durchblutung zurück, wenn die Blutleere nicht zu lange gedauert hat. Die Forschungsarbeiten finden in Kooperation mit PD Dr. Uwe Pliquett vom Institut für Bioprozess- und Analysenmesstechnik (iba) in Heiligenstadt statt.
  • „Neuropsychologisches Langzeit-Follow-up bei Patienten mit arterieller Switch-Operation mit und ohne Bluttransfusion”
    von Dr. med. Sonja Wollersheim:
    Der Frage, ob es einen Einfluss auf die spätere Entwicklung von Gehirn und Nervensystem hat, wenn Kinder im Verlauf einer großen Herzoperation Bluttransfusionen bekommen, geht Preisträgerin Dr. Wollersheim nach. Dank verbesserter Frühdiagnostik und großer Fortschritte in der operativen Behandlung angeborener Herzfehler überleben heute die meisten Kinder mit angeborenem Herzfehler. Das lenkt das Interesse umso stärker auf die Lebensqualität sowie den Gesundheitszustand der kleinen Patienten. Obwohl bei und in der Zeit kurz nach der Operation nur noch sehr wenige Kinder sterben, kann es zu Komplikationen kommen. Hierzu zählen unter anderem neurologische Auffälligkeiten, die oft erst Jahre nach dem operativen Eingriff bemerkbar werden, z.?B. muskuläre Hypotonie (schlaffe Muskeln) sowie Entwicklungs- und Aufmerksamkeitsdefizite. Denkbar ist, dass das Auftreten langfristiger neuropsychologischer Beeinträchtigungen und Entwicklungsverzögerungen durch Bluttransfusion, die während der Operation erfolgen, begünstigt wird. Damit den Eltern von Kindern mit angeborenem Herzfehler Informationen über die zu erwartende Entwicklung ihrer Kinder gegeben werden können, sind neuropsychologische Nachuntersuchungen von großer Bedeutung. In der Studie soll die neuropsychologische Entwicklung von Kindern mit den Diagnosen „Ventrikelseptumdefekt“ (VSD), „Transposition der großen Arterien“ (TGA) oder „Fallot’sche Tetralogie“ (TOF) nach ihrer Korrekturoperation untersucht werden. Gemessen werden Fein- und Grobmotorik, kognitive Fähigkeiten sowie die Lebensqualität. Das Alter der Kinder liegt derzeit zwischen wenigen Wochen und fünf Jahren.

2010

PD Dr. med. Joachim Eichhorn, Heidelberg
In seinem Vorhaben untersucht der Kinderkardiologe PD Dr. med. Joachim Eichhorn vom Universitätsklinikum Heidelberg das operative Verfahren zur Schaffung einer sog. „Fontan-Zirkulation" bei Kindern mit einem univentrikulären Herzen, bei denen nur eine Herzkammer funktioniert. Ziel der Untersuchungen ist es, Informationen für die Verbesserung der Therapie dieser Patienten zu gewinnen.

Dr. med. Oliver Miera, Berlin
Dr. med. Oliver Miera vom Deutschen Herzzentrum Berlin untersucht, inwiefern sich die Verträglichkeit von Blutkonserven für Säuglinge und Kinder nach einer Herzoperation durch spezielle Reinigungsverfahren verbessern lässt und infolgedessen Komplikationen zu verringern sind.

2009

Reittherapie mit herzkranken Kindern

Zentrum für Therapeutisches Reiten, Johannisberg
Seit August 2009 nehmen 11 herzkranke Kinder aus dem Raum Köln-Bonn im Rahmen einer Studie an einer Reittherapie im Zentrum für Therapeutisches Reiten Johannisberg teil. Die Deutsche Herzstiftung fördert die Durchführung der Studie mit einem Betrag von 24.000 Euro aus dem Gerd Killian-Fonds. Die Ergebnisse der Studie sollen helfen, Krankenkassen bundesweit für die Aufnahme des Therapeutischen Reitens in den Heilmittelkatalog zu gewinnen. Dadurch würden zahlreiche Patienten die Chance auf eine hochwertige Therapie erhalten.

Weitere Informationen zu diesem Forschungsprojekt finden Sie hier auf den Seiten der Kinderherzstiftung.

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